Основные разделы

Лечение. Хирургическое: проводится вальвуло-томия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста) аортального клапана.

       Стеноз легочной артерии изолированный. Составляет 0,9—6,7 % от общего числа ПСВ. Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз. Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка. При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10—15 лет. При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена. На ФКГ шум имеет ромбовидную форму. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.

       Лечение. Хирургическое — вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.

       Тетрада Фалло. Сложный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза. Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4—6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5—2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее — к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышеч-но-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.      

    

    Добро пожаловать на наш сайт!

    На нем вы можете найти много

    полезной информации, на лю-

    бой вкус, если же вы что то не

    нашли напишите нам на E-mail

    или проголосуйте. Мы постарае-

    ся удовлетворить ваши запросы.

  Ссылки

  Наши друзья

  E-mail

  О проекте

  Зона боя

  Гостевая книга

    

    

Найти:

на

uvse.narod.ru Народ.Ру Яндексе

 

 

 

          

                   

<a href="http://uvse.narod.ru"> <img src="http://uvse.narod.ru/banners/banner.gif" alt="Все обо всем" width="112" height="86" border=0> </a>

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен. Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

       Лечение. Хирургическое. Для профилактики приступов применяют анаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-ци-анотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают раствор глюкозы и эритро-цитную массу (при анемии), при этом сердечные гли-козиды противопоказаны.

       Транспозиция магистральных сосудов полная. Встречается главным образом у детей раннего возраста (12—20 % от всех пороков). Дети умирают в возрасте до 1 года, в связи с чем у детей старшего возраста порок встречается значительно реже. При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна. Рано возникают симптомы ЗСН, которые быстро прогрессируют. Дети значшгльно отстают в физическом развитии, в относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или слегка расширены, но в динамике они быстро увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии. На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков. На рентгенограммах форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; вначале оно небольших размеров, затем развивается кардиомегалия. Легочный рисунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.

       Лечение. Хирургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4—7 лет) осуществляют радикальную коррекцию порока.

       Пороки сердца приобретенные. Наиболее часто встречаются в школьном возрасте. Основной их причиной является ревматизм, реже они связаны с инфекционным эндокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, травмой сердца, сифилисом и др. Различают простые и комбинированные приобретенные пороки сердца. Простые — чистые, или изолированные, пороки, при которых отмечается только недостаточность или стеноз. При комбинированных пороках одновременно наблюдается и недостаточность, и стеноз. При поражении двух и более клапанов говорят о сочетанных, или многоклапанных, пороках сердца. Недостаточность аортального клапана. Занимает второе место по частоте среди приобретенных пороков сердца после митральной недостаточности. Нарушения гемодинамики связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы. Перегрузка левого желудочка, обусловленная увеличенным количеством крови, способствует развитию его дилатации и гипертрофии. При значительном его расширении возникает относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» аортального порока) с последующей дилатацией левого предсердия и возникновением застойных явлений в легких. При изолированной недостаточности аортального клапана нарушение кровообращения в большом круге бывает редко. Клиническая картина. В начальной стадии аортальной недостаточности единственным ее симптомом является протодиастолический шум, который выслушивается во втором-третьем межреберье слева. Появление жалоб свидетельствует о более выраженных нарушениях гемодинамики. Наиболее ранними и характерными из них являются быстрая утомляемость, одышка, головокружения, реже боли в области сердца. При осмотре обращают внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), усиление верхушечного толчка. Перку-торные границы сердца расширены влево. По мере прогрессирования недостаточности аортального клапана интенсивность и продолжительность диастолическо-го шума нарастают, но тембр его остается прежним (мягкий, льющийся, дующий или шипящий), проводится по левому краю грудины в сторону верхушки, где иногда выслушивается пресистолический шум (шум Флинта). Его возникновение объясняют тем, что обратная струя крови из аорты, оттесняя створку митрального клапана, создает относительный стеноз митрального отверстия. Важное диагностическое значение имеют характерные для аортальной недостаточности периферические симптомы: скорый и высокий пульс, повышение систолического и понижение диастолического артериального давления, капиллярный и фаланговый пульс и др. На ФКГ шум регистрируется реже, чем выслушивается ухом, начинается непосредственно за I тоном, имеет убывающий характер. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, при «митра-лизации» порока — и левого предсердия. На рентгенограммах наблюдаются увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и их усиленная пульсация.

       Лечение. Хирургическое. Операцию производят при наличии признаков выраженной аортальной недостаточности и симптомов ЗСН, рефрактерной к лекарственной терапии.

       Недостаточность митрального клапана. Сопровождается обратным движением крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В результате перегрузки происходят дилатация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Повышение давления в левых отделах сердца сопровождается повышением давления в легочных венах, что обусловливает развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. Затем в результате повышения давления в малом круге возникают дилатации и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. В дальнейшем возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим развитием симптомов нарушения кровообращения в большом круге. Чаще встречаются начальные стадии недостаточности митрального клапана, когда признаков ЗСН нет или имеются симптомы левожелудочковой недостаточности. Клиническая картина. В начальных стадиях порока больные жалоб не предъявляют, размеры сердца не увеличены. Единственным его проявлением бывает лишь мягкий систолический шум на верхушке, который не распространяется за область сердца. Про-грессирование порока сопровождается расширением границ сердца влево и вверх, нарастанием интенсивности систолического шума, который становится дующим, хорошо проводится в левую подмышечную область. Появляются жалобы и объективные симптомы, связанные с возникновением ЗСН (цианоз, одышка, увеличение печени и др.). На ФКГ амплитуда I тона обычно уменьшена, часто регистрируется III тон. Амплитуда систолического шума соответствует тяжести порока, т.е. степени митральной регургитации. На ЭКГ в начальной стадии признаков гипертрофии миокарда нет, в дальнейшем появляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При возникновении декомпенсации в большом круге регистрируются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограммах на первых этапах формирования порока изменений нет. В более позднем периоде отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца приобретает митральную конфигурацию, потом появляются признаки венозного застоя в легких и увеличения правых отделов сердца.

       Лечение. Проводят при возникновении признаков ЗСН. Применяют сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. Хирургическое лечение (протезирование или анулопластика) проводят при возникновении рефрактерной сердечной недостаточности III—IV стадии (по Бакулеву и Дамир).

       Недостаточность трехстворчатого клапана. Бывает относительной и органической. Относительная недостаточность наблюдается значительно чаще органической. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана у детей встречается исключительно редко. Она, как правило, сочетается с митральными или митрально-аортальными пороками сердца. Поэтому симптоматика у больных складывается из проявлений основного порока и недостаточности трехстворчатого клапана. Обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков способствует их дилатации и гипертрофии с последующим развитием застоя крови в системе большого круга кровообращения. Клиническая картина. Состояние больных с недостаточностью трехстворчатого клапана чаще тяжелое: выражены одышка и цианоз, увеличена печень, нередко отмечаются отеки и асцит. Границы сердца расширены вправо, над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева выслушивается дующий систолический шум, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо—Корвалло). На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. На рентгенограммах определяется увеличение правых отделов сердца.

       Лечение. Хирургическое. Наряду с коррекцией митрального или аортального порока осуществляют анулопластику или протезирование трехстворчатого клапана. Изолированный стеноз аорты и стеноз трехстворчатого клапана у детей практически не встречается.

       Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрику-лярного отверстия). Сужение левого атриовентрикуляр-ного отверстия создает препятствие для поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышается внутрипредсердное давление, что приводит, с одной стороны, к ретроградному повышению давления в легочных венах, т. е. к венозной гипертензии, с другой — к рефлекторному сужению артериол в легких (рефлекс Китаева). Спазм артериол сопровождается возникновением активной легочной гипертензии, которая в отличие от венозной достигает более высоких цифр. Легочная гипертензия способствует развитию гипертрофии и дилатации правых отделов сердца и возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В итоге возникает декомпенсация в большом круге кровообращения. Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза субъективных симптомов не отмечается, размеры сердца не увеличены. При аускультации выявляется типичный комплекс звуковых явлений: диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке, хлопающий I тон, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, который обозначают как «мелодия митрального стеноза». Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также «щелчок» открытия митрального клапана, который в сочетании с хлопающим I и II тонами создают характерную мелодию — «ритм перепела». По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, боли в области сердца. Возможны приступы или эквиваленты отека легких. У детей менее характерен румянец щек, за редким исключением нет выраженных нарушений в большом круге кровообращения. В более тяжелых стадиях порока определяется расширение границ сердца вверх и вправо. В области верхушки сердца отмечается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами выявляется удлинение интервала Q — I той Большое значение придается определению интервала II тон — «щелчок» открытия митрального клапана (II-QS), укорочение которого свидетельствует о прогрес-сировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митрального стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца. На рентгенограммах по мере развития порой появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге радиусом меньше 6 см, и правого желудочка. Характерна сглаженность талии сердца за счет выбухания легочной артерии и ушка левого предсердия. Определяются также признаки легочной гипертензии: расширение корней, четкость их контуров, внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии (симптом «ампутации» корней), обеднение рисунка на периферии, реже линии Керли. Клиническая картина при комбинированных митральных пороках сердца зависит от преобладания стеноза или недостаточности. В случае преобладания стеноза основные проявления порока связаны с сужением левого атривентрикулярного отверстия. При митральном пороке с преобладанием недостаточности на первый план выступает симптоматика, характерная для митральной недостаточности. Нередко недостаточность и стеноз развиты в одинаковой степени, тогда говорят о митральном пороке без четкого преобладания стеноза или недостаточности.

       Лечение. Митральный стеноз и комбинированные митральные пороки сердца лечат хирургическим путем. При митральном стенозе осуществляют комис-суротомию, при комбинированных пороках — протезирование или анулопластику митрального клапана. Операция показана при III—IV стадии порока (по Бакулеву и Дамир).

       Пролапс митрального клапана (ПМК). Прогибание одной створки (чаще задней) или обеих створок в полость левого предсердия во время систолы. Встречается довольно часто — у 2—14 % населения, Прогибание створок нередко сопровождается их расхождением, в результате чего возникает митральная ре-гургитация. Причины ПМК разнообразны: структурная неполноценность клапанного аппарата сердца, миксо-матозная дегенерация створок, вегетативные нарушения и др. Различают первичный и вторичный ПМК. Последний встречается у больных с ВПС, КМП, аритмиями сердца и др. Клиническая картина. Выделяют «аус-культативную» и «немую» формы ПМК. Основными проявлениями «аускультативной» формы являются систолический «щелчок» и поздний систолический шум. Они чаще выслушиваются на верхушке сердца, реже -во втором или четвертом межреберье слева, в вертикальном положении их интенсивность нарастает. Систолический «щелчок» на ФКГ определяется в середине систолы или во второй ее половине. Поздний систолический шум является проявлением митральной ре-гургитации, он регистрируется сразу после «щелчка». Реже отмечается голосистолический шум, обычно свидетельствующий о более выраженной митральной ре-гургитации. Больные с ПМК часто жалоб не предъявляют. Некоторые из них отмечают сердцебиение, периодические боли в области сердца, головокружения и др. На ЭКГ при «аускультативной» форме ПМК часто регистрируются нарушения процессов реполяризации: снижение амплитуды зубца Т в III стандартном и левых грудных отведениях, часто сочетающееся со смещением сегмента ST. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На рентгенограммах сердце нормальных или уменьшенных («капельное» сердце) размеров, часто выбухает дуга легочной артерии. При выраженной митральной регургитации определяется увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца имеет митральную конфигурацию. При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не выявляется, он распознается только при эхокардиографическом исследовании.

       В лечении больные с ПМК не нуждаются. При выраженной митральной регургитации и наличии симптомов ХСН проводится протезирование или ану-лопластика клапана.

       Ревмокардит. Основное клиническое проявление ревматизма, относящегося к системным заболеваниям соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. Ревматизм поражает чаще детей в возрасте 7—15 лет, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания связывают с р-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоимунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5—2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др. Клиническая картина. Начальными проявлениями заболевания являются слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного III тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который в 8—12 % случаев приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок.

       При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоли-ческий в проекции митрального и протодиастоличе-ский — аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерными его признаками являются боли в области сердца, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ST. При ревматизме возможны коронарит и аортит. При ревматизме, помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным его проявлениям относится суставный синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периар-тикулярных тканей. Кожа над ними горячая на ощупь. Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерны летучесть болей и полная обратимость изменений. У 12—17 % больных наблюдается поражение нервной системы, которое чаще проявляется в виде хореи. Основными ее клиническими симптомами являются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические симптомы, Примерно у 2—6 % больных определяется розовая сыпь в виде колец (ануляр-ная сыпь), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи и не сопровождается зудом. Редко отмечаются ревматические узелки — подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков позвонков и затылочной части головы. Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей в животе -— так называемого абдоминального синдрома.

       Диагноз. Основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя—Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим стрептококковую инфекцию: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция. С точки зрения определения тяжести и особенностей течения заболевания, тактики лечения и прогноза при ревматизме целесообразно уточнить степень активности воспалительного процесса и выраженность кардита, а также характер его течения. С учетом тяжести клинических симптомов поражения сердца, изменений лабораторных показателей и данных инструментальных методов исследования выделяют ревматизм с максимальной (III степень), умеренной (II степень) и минимальной (I степень) активностью процесса. Наиболее выраженные изменения в сердце и гуморальные сдвиги отмечаются при III степени, наименее существенные — при I степени активности ревматизма, при которой лабораторные показатели могут быть в пределах нормы, а изменения со стороны сердца минимальные. В зависимости от тяжести поражения сердца различают слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный ревмокардит.

       По степени выраженности клинических симптомов в начале атаки и их динамике в процессе лечения различают ревматизм с острым, подострим, затяжным, рецидивирующим и латентным течением. Острое течение характеризуется внезапным началом заболевания, высокой активностью процесса и выраженной клинической симптоматикой, которая претерпевает обратную динамику в течение 1,5—2 мес. При подостром течении, встречающемся наиболее часто, отмечается более медленное развитие клинических проявлений, они менее выражены. При этом наблюдаются умеренные изменения лабораторных показателей, которые, как и клинические проявления, нормализуются постепенно в течение 2—3 мес. Для затяжного течения, при котором ревматизм сначала может иметь острое или подострое течение, характерна медленная обратная динамика клинико-лабораторных показателей с их полной нормализацией в течение 4— 5 мес. В тех случаях, когда обострение ревматизма возникает при наличии признаков текущего ревмокардита, говорят о его рецидивирующем течении. О латентном течении ревматизма свидетельствует сформированный клапанный порок сердца при отсутствии других признаков ревмокардита и изменений лабораторных показателей.

       Лечение. Осуществляют с учетом степени активности процесса, тяжести поражения сердца и степени нарушения кровообращения. Лечение проводят поэтапно: начинают в стационаре, продолжают в кар-диоревматологическом санатории и затем в амбулаторных условиях. Лечебно-профилактические мероприятия включают назначение адекватного режима двигательной активности и питания, применение лекарственных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией и подавление активности воспалительного процесса. Режим назначают в зависимости от тяжести ревмокардита и степени нарушения кровообращения: строгий постельный, постельный, полупостельный или тренирующий. По мере улучшения клинического состояния больного, стихания активности процесса, при благоприятной динамике клинических признаков ревмокардита и уменьшении степени нарушения кровообращения режим больного постепенно расширяют. Одновременно проводят масса и лечебную гимнастику.

       Среди лекарственных препаратов при лечении ревматизма основное место занимают нестероидныс противовоспалительные средства, из которых наиболм часто применяют ацетилсалициловую кислоту, ортофен (вольтарен), индометацин (метиндол), бруфен и др. Ацетилсалициловую кислоту назначают в первоначальной дозе из расчета 0,2 г на год жизни ребенка (в среднем 1,5—2,0 г) в сутки. Среднесуточная доза ортофена составляет 3 мг/кг, бруфена — 20—30 мг/кг. Дозу применяемого препарата постепенно снижают до полной отмены, длительность курса лечения зависш от динамики клинических симптомов и лабораторных показателей и обычно не превышает 1,5-2,5 мес. В качестве противовоспалительных средств используют также глюкокортикоиды. Показаниями для их применения являются максимальная активность ревматизма и ярко выраженный кардит, особенно пан-кардит. Их используют также при тяжелой, часто ре-фрактерной ЗСН у больных с клапанными пороками сердца даже при отсутствии признаков высокой активности процесса. Чаще применяют преднизолон в дозе 0,75—1,0 мг/кг в сутки с последующим ее снижением. Длительность курса лечения преднизолоном определяется динамикой клинико-лабораторных показателей и проявлений нарушения кровообращения. В среднем преднизолон используют в течение 1—2 мес. В связи с ведущей ролью стрептококковой инфекции в развитии ревматизма большое значение приобретает применение антибиотиков пенициллинового ряда. Пенициллин назначают в течение 10—12 дней внутримышечно 2 раза в день. В зависимости от возраста ребенка доза колеблется от 750 000 до 2 000 000 ЕД. При на1ичии указаний на непереносимость препаратов пенициллинового ряда или возникновении аллергических реакций на их применение можно использовать эритромицин или олеандомицин внутрь. После завершения курса лечения пенициллином переходят на применение бициллина, который вводят внутримышечно. Бициллин-5 детям дошкольного возраста вводят в дозе 750 000 ЕД один раз в 10 дней, школьного -1 500 000 ЕД в 3 нед. Доза бициллина-1 для дошкольников составляет 600 000 ЕД раз в 10 дней, для школьников — 1 200 000 ЕД раз в 3 нед.

       В стационаре проводят активную санацию хронических очагов инфекции: небных миндалин, кариозных зубов и др. Помимо этого, при необходимости назначают поливитамины, десенсибилизирующие средства, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, и др. Санаторный этап лечения больных ревматизмом предусматривает дифференцированное применение лечебного режима, продолжение применения нестероид-ных противовоспалительных препаратов, санацию очагов хронической инфекции, использование методов физиотерапии. В условиях санатория осуществляют периодический контроль за состоянием функции сердечно-сосудистой системы и динамикой лабораторных показателей. Больные продолжают получать бициллин в прежних дозах, что и в стационаре. После выписки из санатория бициллинопрофилак-тику осуществляют под наблюдением кардиоревмато-лога по месту жительства. После первой атаки ревматизма ее проводят в течение 3 лет. При формировании порока сердца после первой атаки и возвратном ревмокардите бициллин с целью вторичной профилактики ревматизма используется в течение 5 лет подряд. Любые хирургические вмешательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэктомия и др.) у больных ревматизмом проводят под прикрытием пенициллина, который вводят внутримышечно за 1—3 дня до операции и в течение 7—10 дней после нее. Кардиорев-матолог в условиях поликлиники осуществляет подробный осмотр больных ревматизмом не реже 1 раза в 6 мес, при этом производят анализ крови и регистрацию ЭКГ.

       Основой первичной профилактики ревматизма является раннее выявление больных с острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина) и их своевременное лечение, которое проводят пенициллином в течение 8—10 дней. Важное значение приобретает также санация хронических очагов инфекции.

       Прогноз. В последние годы значительно улучшился. Благодаря комплексным лечебно-профилактическим мероприятиям, проводимым на всех трех этапах (стационарном, санаторном и поликлиническом) наблюдения за больными, значительно уменьшилась частота рецидивирующего и латентного течения ревматизма, реже формируются клапанные пороки сердца и уменьшилось число детей с тяжелыми проявлениями нарушения кровообращения. В связи с этим смертность при ревматизме существенно снизилась.

       Фиброэластоз эндокарда (ФЭ). Заболевание сердца врожденного (преимущественно в раннем возрасте) или приобретенного (у детей старшего возраста) характера, при котором отмечается диффузное утолщение эндокарда вследствие избыточной пролиферации эластических и коллагеновых волокон. При врожденном ФЭ изменения развиваются на 4—7-м месяце внутриутробного развития плода. Причина неизвестна, предполагают поражение сердца воспалительного ге-неза. Клиническая картина. Проявления заболевания определяются в первые дни, недели или месяцы после рождения. Основными из них являются тахикардия, одышка, застойные хрипы в легких, увеличение печени, иногда отеки. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Тоны приглушены или удовлетворительной звучности. Часто определяется III тон. На верхушке выслушивается неинтенсивный систолический шум, у ряда больных шум отсутствует. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, нередко и левого предсердия. Характерны нарушения процессов реполяризации: смещение от изолинии сегмента ST и снижение, двухфаз-ность или инверсия зубца Т, особенно в отведениях Vs и \V На рентгенограммах тень сердца увеличена главным образом за счет левых отделов, форма ее шаровидная, овальная или трапециевидная. Определяются признаки венозного застоя в легких. Различают молниеносные, острые, подострые и хронические формы ФЭ.

       Прогноз. Неблагоприятный: больные обычно умирают в первые месяцы и годы жизни. ФЭ нередко сочетается с различными врожденными пороками сердца, отягощая их течение и прогноз.

       Лечение. Направлено на уменьшение тяжести ЗСН, для чего применяют сердечные гликозиды, ди-уретики и препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде.

       Функциональные шумы. К функциональным относят шумы, не связанные с органическим поражением сердца. Они возникают под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов. Наиболее частыми их причинами являются хронические интоксикации, различные заболевания, деформация грудной клетки и др. Их связывают со снижением или повышением тонуса сердечной мышцы, увеличением скорости кровотока в полостях сердца и магистральных сосудах, конституциональными особенностями ребенка, анатомическими особенностями хордального аппарата сердца и др. Они встречаются и у совершенно здоровых детей. Функциональные шумы выслушиваются в период систолы, чаще локализуются во втором-третьем меж-реберье слева, реже — на верхушке сердца. Они характеризуются лабильностью: усиливаются на выдохе, при физической нагрузке и во время лихорадки, ослабевают на вдохе и в вертикальном положении. На ФКГ функциональные шумы занимают Vi—% систолы, несколько отстают от I тона, их амплитуда изменчива; по форме бывают ромбовидные, веретенообразные и неопределенные. Вопрос о наличии функциональных диастолических шумов является спорным.

       В лечении больные с функциональными шумами не нуждаются. Проводятся лишь терапевтические мероприятия по поводу основного заболевания, на фоне которого они возникли.

       Эндокардит инфекционный (ЭЙ). Заболевание инфекционной природы, ведущими проявлениями которого являются бактериемия и поражение эндокарда. Изменения чаще локализуются на створках клапанов, реже на пристеночном эндокарде. Язвенно-некротические изменения и тромботические вегетации, развивающиеся при ЭЙ, приводят к деструкции створок клапанов, разрыву хорд папиллярных мышц, а иногда к перфорации МЖП и возникновению септических или микотических аневризм. Помимо эндокардита, часто выявляются признаки поражения миокарда, в ряде случаев — симптомы перикардита (около 10 %). В патологический процесс, как правило, вовлекаются другие органы и система. Различают первичный и вторичный ЭЙ. В тех случаях, когда ЭЙ развивается у больного, у которого до этого отсутствовали признаки поражения сердца, он рассматривается как первичный. Вторичный ЭЙ присоединяется на фоне различных пороков сердца (чаще врожденных), кардиомиопатий, пролапса митрального клапана и др. При первичном ЭЙ чаще поражаются левые отделы сердца, тогда как при вторичном ЭЙ частота поражения левых и правых отделов примерно одинакова. Клиническая картина. С учетом начальных клинических проявлений и особенностей дальнейшего его течения выделяют острый и подострый ЭЙ.

       Острый ЭЙ сопровождается клиническими проявлениями сепсиса. Развивается внезапно: повышается температура тела, которая часто сопровождается потливостью, ознобами или познабливанием. Появляются симптомы интоксикации. Изменения со стороны сердца при первичном ЭЙ вначале минимальны и проявляются в виде тахикардии, ослабления звучности тонов и неинтенсивного систолического шума. В дальнейшем, особенно при отсутствии эффекта от проводимой терапии, они нарастают, нередко появляются признаки недостаточности клапанов, связанные с их деструкцией. Чаще поражаются митральный и аортальный, реже — трехстворчатый клапаны. При присоединении миокардита или перикардита возможно появление симптомов ЗСН. Поражение сердца при вторичном ЭЙ клинически проявляется нарастанием имевшихся изменений, а также появлением новых симптомов, которые чаще связаны с деструкцией клапанного аппарата. Нередко прогрессируют проявления нарушения кровообращения. Острый ЭЙ сопровождается выраженными изменениями лабораторных показателей. Характерны лейкоцитоз (реже лейкопения), увеличение СОЭ, анемия, тромбо-цитопения, диспротеинемия, повышение уровня циркулирующих имунных комплексов и иммуноглобули-нов, положительная реакция на С-реактивный белок, положительный НВТ-тест и др.

       Подострый ЭЙ характеризуется постепенным развитием клинических проявлений. Температура тела обычно субфебрильная, лишь изредка отмечается ее повышение до фебрильных цифр. Менее выражены симптомы интоксикации и потливость, ознобы обычно не наблюдаются. Нередко трудно уловить появление изменений со стороны сердца. При подостром ЭЙ нерезко выражены изменения лабораторных показателей, они могут быть даже в пределах нормы. Острое течение чаще наблюдается у больных с первичным, подострое — со вторичным ЭЙ. Стертое, ма-лосимптомное течение ЭЙ особенно часто отмечается у детей с врожденными пороками сердца «синего» типа. К внесердечным проявлениям ЭЙ относятся поражение кожи и слизистых оболочек (геморрагии, пятна Джейнуэя, узелки Ослера), костно-суставной системы (артралгии, артриты, периоститы), увеличение селезенки. При ЭЙ возможно также поражение легких (пневмонии), почек (пиелонефрит, диффузный гломерулонефрит), печени (токсический гепатит), глаз (петехии на конъюнктиве и сетчатке, микроэмболии сосудов сетчатки), мозга (менингит, менингоэнцефалит), желудочно-кишечного тракта и др.

       Диагноз. Базируется на наличии ведущих (лихорадка, поражение сердца и положительный результат бактериологического исследования крови) и дополнительных критериев. Большое значение придается изменениям ЭхоКГ, к ведущим из которых относятся дополнительные эхосигналы, отражающие наличие вегетации на клапанах. Дифференциальный диагноз проводят с различными инфекционными заболеваниями, диффузными заболеваниями соединительной ткани, болезнями системы крови (острый лейкоз, лимфогранулематоз) и злокачественными новообразованиями.

       Прогноз. Зависит от вирулентности возбудителя и состояния защитных факторов организма больного. Большое значение имеют своевременное выявление болезни и рано начатое лечение. При ЭЙ нередко развиваются серьезные осложнения, которые в значительной мере определяют его течение и исход. Течение ЭЙ нередко осложняется рефрактерной ЗСН, в развитии которой, помимо миокардита и деструкции клапанов, немаловажную роль могут играть сопутствующий перикардит, абсцессы и инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца и др. К опасным осложнениям относятся тромбозы и эмболии, способствующие возникновению инфарктов различных органов: миокарда, легких, селезенки, печени, почек, кишечника и др. Не менее тяжелыми осложнениями являются абсцессы (легких, почек, мозга и др.), которые особенно часто встречаются при стафилококковом эндокардите. В ряде случаев ЭЙ может сопровождаться развитием бактериального шока, кровоизлияниями и кровотечениями. Легальность при ЭЙ колеблется в больших пределах — от 10 % при стрептококковой до 90 % при грам-отрицательной инфекции.

       Лечение. Ведущее место занимают антибиотики, которые назначают с учетом чувствительности к ним возбудителя. При стрептококковом эндокардите чаще используют более эффективный пенициллин, при стафилококковом — полусинтетические пенициллины в сочетании с цефалоспоринами или аминогликозида-ми. При грибковых эндокардитах применяют амфоте-рицин, низорал и другие противогрибковые препараты. Антибиотики при ЭЙ назначают в максимальных дозах, продолжительность лечения ими составляет не менее 1,5 мес. Их отменяют только после ликвидации клинических проявлений ЭЙ и полной нормализации лабораторных показателей, при этом важным условием являются повторные отрицательные результаты бактериологического исследования крови. При наличии миокардита, нефрита или полиартрита можно назначать нестероидные противовоспалительные препараты. От применения глюкокортикоидов при ЭЙ следует воздержаться, их можно использовать в малых дозах (не более 10—15 мг в сутки) у больных с так называемыми иммунологическими феноменами (васкулит, миокардит, гломерулонефрит и др.). При стафилококковом эндокардите вводят антистафилококковую плазму и иммуноглобулин. В ряде случаев при ЭЙ эффективны гемосорбция и ультрафиолетовое облучение крови. При анемии показано переливание эритроцитной массы, при тромбоцитопении, сопровождающейся кровотечениями, — тромбоцитной массы. Хирургическое лечение проводят при отсутствии эффекта от антибактериальной терапии в течение 4— 6 мес, при рефракторной ЗСН и повторных тромбо-эмболиях у больных с недостаточностью клапанов сердца. Осуществляют протезирование пораженного клапана, главным образом у детей школьного возраста.

       Профилактика. Заключается в тщательной санации хронических очагов инфекции и адекватном лечении инфекционных заболеваний у детей с болезнями сердца. Для предупреждения ЭЙ при интеркуррентных заболеваниях у них обязательно применение антибиотиков до полного выздоровления. Все хирургические вмешательства и инвазивные инструментальные исследования у больных с болезнями сердца проводят под прикрытием антибиотиков.